从正虚邪伏辨治慢性家族性良性天疱疮经验

陈佳祺; 许浩南; 薛国华; 戴维; 周冬梅

doi:10.16025/j.1674-1307.2026.04.022

您当前的位置：

首页 >

文章列表页 >

从正虚邪伏辨治慢性家族性良性天疱疮经验

学术探讨 | 更新时间：2026-06-10

- 从正虚邪伏辨治慢性家族性良性天疱疮经验
- Preliminary exploration of the experience in differentiating and treating Hailey-Hailey disease based on the theory of "healthy qi deficiency and latent pathogens"
- 北京中医药 2026年45卷第4期页码：534-537
- 作者机构：
  
  1.首都医科大学附属北京中医医院皮肤科，北京100010
  2.北京中医药大学研究生院，北京 100029
- 作者简介：
  
  陈佳祺，女，27岁，博士研究生，住院医师。研究方向：中西医结合治疗银屑病、免疫性疱病。
  周冬梅，E-mail：52176857@163.com
- 基金信息：
  
  北京中医药薪火传承“新3+3”张志礼传人（王萍）传承工作站
- DOI：10.16025/j.1674-1307.2026.04.022
  中图分类号：
- 收稿：2025-03-28，
  
  纸质出版：2026-04-25
- 稿件说明：
移动端阅览
陈佳祺，许浩南，薛国华，等.从正虚邪伏辨治慢性家族性良性天疱疮经验［J］.北京中医药，2026，45（4）：534-537.

CHEN Jiaqi,XU Haonan,XUE Guohua,et al.Preliminary exploration of the experience in differentiating and treating Hailey-Hailey disease based on the theory of "healthy qi deficiency and latent pathogens"[J]. Beijing Journal of Traditional Chinese Medicine,2026,45(04):534-537.
陈佳祺，许浩南，薛国华，等.从正虚邪伏辨治慢性家族性良性天疱疮经验［J］.北京中医药，2026，45（4）：534-537. DOI： 10.16025/j.1674-1307.2026.04.022.

CHEN Jiaqi,XU Haonan,XUE Guohua,et al.Preliminary exploration of the experience in differentiating and treating Hailey-Hailey disease based on the theory of "healthy qi deficiency and latent pathogens"[J]. Beijing Journal of Traditional Chinese Medicine,2026,45(04):534-537. DOI： 10.16025/j.1674-1307.2026.04.022.

摘要

慢性家族性良性天疱疮是一种遗传相关的自身免疫性大疱病，皮疹呈现水疱、斑块、糜烂、渗出等多形态。本病好发于先天禀赋不耐、后天脾虚湿盛之人，以肺卫不固、肌肤失养为表象。初起内湿伏藏，隐而不发，后感四时之变、承五志过极，蕴而化热，积聚成毒，呈现水疱、糜烂、渗出之“湿毒态”，或肥厚、皲裂之“湿滞态”。该病急性期以湿、热、毒为标，易夹瘀、夹风，治以清热解毒、除湿通络，以祛邪外出；稳定期以脾肾两虚为本，健脾益肾助津液布散，以防复发。治疗应坚持中西互参，重视早期诊断及长期随访，灵活使用内外治法，以达到力坚而不峻猛，祛邪而不伤正之功效。

Abstract

Hailey-Hailey disease is a genetically related autoimmune blistering disease characterized by polymorphic skin lesions， including blisters， plaques， erosions， and exudation. This disease commonly occurs in individuals with congenital constitutional weakness and acquired spleen deficiency with excessive dampness， manifesting superficially as insecurity of lung-defensive

and malnourishment of the skin. In the early stage， in

ternal dampness remains latent and hidden without outward manifestation. Later， under the influence of seasonal climatic changes and excessive emotional disturbance， dampness accumulates and transforms into heat， eventually generating toxin， presenting as a "dampness-toxin pattern" characterized by blisters， erosions， and exudation， or a "dampness-retention pattern" characterized by hypertrophy and fissures. In the acute stage， dampness， heat， and toxin are the predominant manifestations and are often accompanied by blood stasis and wind pathogens. Treatment should focus on clearing heat and removing toxin， eliminating dampness and dredging the collaterals， so as to expel pathogenic factors outward. In the stable stage， spleen and kidney deficiency constitute the root pathogenesis， and treatment should focus on strengthening the spleen and replenishing the kidney to promote the distribution of body fluids and prevent recurrence. Treatment should integrate traditional Chinese and Western medicine， emphasize early diagnosis and long-term follow-up， and flexibly apply both internal and external therapies， so as to achieve therapeutic effects that are effective without being overly harsh and that eliminate pathogenic factors without damaging healthy

关键词

Keywords

references

李晓莉 , 张鼎伟 , 肖生祥 , 等 . 家族性慢性良性天疱疮ATP2C1基因突变分析 [J ] . 中国皮肤性病学杂志 , 2012 , 26 ( 9 ): 776 - 778,785 .

DENG H , XIAO H . The role of the ATP2C1 gene in Hailey-Hailey disease [J ] . Cell Mol Life Sci , 2017 , 74 ( 20 ): 3687 - 3696 .

LAGHA IBEN , ASHACK K , KHACHEMOUNE A . Hailey-Hailey disease: an update review with a focus on treatment data [J ] . Am J Clin Dermatol , 2020 , 21 ( 1 ): 49 - 68 .

陶一叶 . 家族性良性慢性天疱疮的治疗进展 [J ] . 皮肤病与性病 , 2020 , 42 ( 4 ): 491 - 493 .

薛汝增 , 吴铁强 , 杨立刚 , 等 . 家族性良性慢性天疱疮16例临床及病理分析 [J ] . 皮肤性病诊疗学杂志 , 2014 , 21 ( 4 ): 280 - 282,290 .

PORRO AM , ARAI SEQUE C , MIYAMOTO D , et al . Hailey-Hailey disease: clinical, diagnostic and therapeutic update [J ] . An Bras Dermatol , 2024 , 99 ( 5 ): 651 - 661 .

王绍瑜 , 姜鉴航 , 王中江 , 等 . 半夏泻心汤加减治疗慢性家族性良性天疱疮1例 [J ] . 中国中西医结合皮肤性病学杂志 , 2022 , 21 ( 6 ): 537 - 539 .

王杰 , 杨桂兰 , 何春峰 , 等 . 龙胆泻肝汤加减治疗慢性家族性良性天疱疮1例及其家族谱系调查 [J ] . 中医药导报 , 2015 , 21 ( 3 ): 96 - 97 .

刘勇 , 闫小宁 . 除湿胃苓汤加减治疗慢性家族性良性天疱疮1例及文献回顾 [J ] . 皮肤科学通报 , 2019 , 36 ( 1 ): 149 - 152 .

任爱玲 , 张晓杰 . 从中医角度辨证论治家族性慢性良性天疱疮1例 [J ] . 世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊） , 2019 , 19 ( 98 ): 334 .

卢仲喜 . 陈彤云治疗慢性家族性良性天疱疮的经验 [J ] . 北京中医 , 1999 ( 4 ): 3 .

易凤平 , 郑玉琴 , 陈新 , 等 . 郑玉琴主任医师治疗家族性良性慢性天疱疮的经验 [J ] . 临床医药文献电子杂志 , 2019 , 6 ( 43 ): 77 - 79 .

张苍 . 赵炳南辨治皮肤湿病理法探究 [J ] . 北京中医药 , 2019 , 38 ( 11 ): 1059 - 1062 .

李建伟 , 刘学伟 , 王刚 , 等 . 基于湿热瘀结伏邪理论探讨慢性复发性银屑病的中医治疗 [J ] . 中国皮肤性病学杂志 , 2021 , 35 ( 1 ): 93 - 95 .

赵明芬 , 安冬青 , 汪建萍 . 试论伏邪理论的源流及发展 [J ] . 中医杂志 , 2016 , 57 ( 3 ): 189 - 192 .

贾博超 , 胡元会 , 杜宜航 , 等 . 基于“伏邪”理论探讨阵发性心房颤动的病机与诊疗思路 [J ] . 北京中医药 , 2024 , 43 ( 3 ): 299 - 304 .

陈文文 , 夏育民 , 张鼎伟 . 慢性家族性良性天疱疮发病机制的研究进展 [J ] . 中国皮肤性病学杂志 , 2020 , 34 ( 4 ): 466 - 469 .

LI Y , JIANG Y , SUN J . Improvement of Hailey-Hailey disease with abrocitinib [J ] . Clin Exp Dermatol , 2023 , 48 ( 5 ): 532 - 533 .

刘雯慧 , 陈声利 , 施仲香 , 等 . 阿普米司特治疗家族性良性慢性天疱疮二例并文献复习 [J ] . 中国麻风皮肤病杂志 , 2025 , 41 ( 3 ): 180 - 183 .

李丹 , 栾淑贞 , 纪云清 , 等 . 大疱性皮肤病中医古籍文献整理分析 [J ] . 北京中医药 , 2021 , 40 ( 1 ): 87 - 89 .

浏览量

下载量

CSCD

文章被引用时，请邮件提醒。

提交

工具集

关联资源

张冰“证-症-药”三位一体整合论证模式在代谢性共病中的应用探讨

同频次下揿针与毫针治疗儿童抽动障碍的非劣效性临床研究

基于营卫理论分期辨治复发免疫性血小板减少症经验

吕培文辨疮疡真寒假热的临证经验

基于《伤寒杂病论》探讨克罗恩病临床治疗思路